Cranioestenoses

O que é a Craniossinostose ou Cranioestenose?

O crânio é uma caixa composta por diversos ossos (em cores diferentes na imagem abaixo) e tem como função principal proteger o cérebro, além de vários outros órgãos que ocupam essa região do corpo.

Essa “caixa” de ossos, assim como todo o resto do corpo humano, não nasce pronta e precisa crescer para que, dentro dela caiba o cérebro da criança, que também está se desenvolvendo e precisa de espaço!

O crescimento do crânio depende do desenvolvimento cerebral e também das suturas cranianas. O bebê nasce com o crânio diferente do adulto, que tem algumas “rachaduras” que ao invés de osso, são compostas por uma membrana especial, que permite que o osso cresça naquela região e, quando estiver pronto, ela se fecha e também se funde com os ossos em volta!

Essas “rachaduras” são chamadas de suturas e não são a “moleira” (Que também é chamada de fontanela). É importante saber que esse problema nada tem a ver com as “moleiras” do bebê (que estão indicadas pelas setas e círculos azuis na imagem acima), mas sim com as suturas (que estão indicadas pelas setas e linhas laranjas). E dependendo de qual sutura é atingida pelo problema, o crânio adquire um formato diferente!

No vídeo abaixo, você poderá conferir a explicação dada por um especialista sobre o que é a “moleira” do bebê:

https://youtu.be/w4RYDs_Q3u0

Agora que já sabemos onde é o problema, o que quer dizer essa palavra estranha?

A palavra Craniossinostose vem da junção das palavras “crânio”, que é o nome dado ao conjunto dos ossos que compõe a cabeça e “sinostose”, que é o nome dado à “fusão” de dois ossos. Ou seja, a Craniossinostose acontece quando dois ossos da cabeça se fundem antes do momento certo e isso resulta em uma mudança do formato da cabecinha do bebê.

Quais os tipos de Craniossinostose?

Em geral, as craniossinostoses são classificadas pelo formato da cabeça da criança, dependendo de qual sutura se fecha antes do momento certo.

·         Trigonocefalia:

Ocorre quando a sutura que se fecha antes da hora é uma denominada “metópica” (Está indicada abaixo pela setinha e a linha laranjas), o que dá um formato triangular para a testa do bebê.

·         Escafocefalia:

Ocorre quando a sutura que se fecha antes da hora é uma denominada “sagital” (Está indicada abaixo pela setinha e a linha laranjas), o que dá um formato alongado para a cabeça do bebê.

Assim, a cabeça do bebê fica “impedida” de crescer para os lados e acaba se alongando, dando um aspecto de uma cabeça mais alta e estreita ao se olhar de frente, longa e estreita quando olhada de cima.

Visão de lado                                                      Visão de frente

Visão de cima

·         Plagiocefalia Posterior:

Ocorre quando a sutura que se fecha antes da hora é denominada “lambdoide” (Está indicada abaixo pela setinha e a linha laranjas), o que dá um formato assimétrico e achatado na parte de trás em um dos lados para a cabeça do bebê.

Assim, a cabeça do bebê fica “impedida” de crescer para trás em um dos lados e acaba tendo sua forma alterada, ficando um pouco assimétrica. De lado, pode-se ter a impressão de que um dos lados da cabeça do bebê é mais alto que o outro ou que uma das orelhas está mais próxima do ombro. De frente, o mais importante é que geralmente o topo da cabeça parece inclinado e olhando de cima, nota-se que na parte de trás, um dos lados fica achatado

Visão de lado                                                      Visão de frente

             (as linhas são do mesmo tamanho)

Visão de cima

·         Plagiocefalia Anterior:

Ocorre quando a sutura que se fecha antes da hora é uma denominada “coronal” (Está indicada abaixo pela setinha e a linha laranjas), o que dá um formato assimétrico e mais achatado na frente em um dos lados para a cabeça do bebê.

Assim, a cabeça do bebê fica “impedida” de crescer para a frente em um dos lados e acaba tendo sua forma alterada, ficando um pouco assimétrica. De lado, pode-se ter a impressão de que um dos lados da cabeça do bebê é mais alto. De frente, o mais importante é que geralmente o topo da cabeça parece inclinado e olhando de cima, nota-se que na parte da frente, um dos lados fica achatado.

Visão de lado                                                      Visão de frente

Visão de cima

·         Braquicefalia:

Semelhante à “plagiocefalia anterior”, ocorre quando a sutura que se fecha antes da hora é uma denominada “coronal”, mas, nesse caso, ela se fecha dos dois lados da cabeça (Está indicada abaixo pela setinha e a linha laranjas), assim dá um formato assimétrico para a cabeça do bebê, que, em geral, é mais “curta” e “alta”.

Assim, a cabeça do bebê fica “impedida” de crescer para a frente de ambos os lados e acaba tendo sua forma alterada, ficando um pouco assimétrica. De lado, a cabeça é “curta” e a parte de trás costuma ser mais achatada e levantada.

Visão de lado                                                      Visão de frente

Visão de cima

 Como é feito o diagnóstico? Qual é o tratamento?

A suspeita de craniossinostose deve ser feita pelo pediatra, durante as consultas rotineiras. O defeito craniano, decorrente da craniossinostose não melhora após o nascimento. Assim, deformidades cranianas persistentes devem ser investigadas.

Neste momento, a investigação mais detalhada pode ser realizada por um médico especialista, geralmente o neurologista pediátrico ou o neurocirurgião pediátrico. A observação do formato da cabeça é muito importante e o diagnóstico pode ser confirmado por exames radiológicos, tais como a radiografia simples do crânio ou a tomografia computadorizada. Excepcionalmente, a ressonância nuclear pode ajudar. Além da confirmação diagnóstica, os exames radiológicos auxiliam no planejamento cirúrgico.

No vídeo abaixo, você poderá conferir a explicação dada por um especialista sobre o que é a craniossinostose (ou Cranioestenose):

https://www.youtube.com/watch?v=Bm8bBcGWEws&feature=youtu.be

O tratamento da craniossinostose é a correção cirúrgica e, em geral, quanto mais precoce a cirurgia for realizada, respeitando o peso da criança e as condições clínicas, os resultados tendem a ser melhores. A escolha de um profissional especializado, além de uma estrutura hospitalar adequada são fundamentais para a obtenção de um bom resultado.

Criança com escafocefalia antes (acima) e após (abaixo) o tratamento cirúrgico.

O uso do “capacete” craniano (órtese) não corrige a deformidade craniana secundária à craniossinostose e não deve ser utilizado para esta finalidade. A órtese (capacete) pode ser utilizada após tratamentos cirúrgicos corretivos endoscópicos ou em casos muito selecionados nos quais existe uma deformidade postural importante, por exemplo, após longa permanência na mesma posição ou secundária ao torcicolo congênito. Ou seja, em casos muito específicos.

                A alteração craniana do lactente mais comum é a “deformidade postural”, que é frequentemente confundida com a craniossinostose verdadeira (que é a que comentamos até agora). A deformidade postural ocorre porque a criança permanece apoiada na mesma posição durante muito tempo repetidamente (geralmente, deitada de costas).As orientações adequadas nesse caso, envolvem as mudanças regulares de posição e o tratamento cirúrgico não está indicado nestes casos.

Além do formato da cabeça, há mais algum problema?

Depende bastante! Às vezes a craniossinostose acontece de forma isolado, ou seja, sozinha, e isso não traz problemas imediatos para a criança, mas a consulta com um neurocirurgião pediátrico tem importância fundamental, sabendo que existem riscos de complicações como: hipertensão intracraniana com consequente sofrimento encefálico (a pressão dentro da cabeça da criança fica mais alta que o ideal, e isso acaba machucando o cérebro dela), que pode inclusive cursar com regressão ou atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, problemas de visão e problemas a longo prazo, ligados com a autoestima e aceitação, por razão estética.

Após o diagnóstico de craniossinostose é importante que a criança passe por uma avaliação genética com o médico geneticista. Em algumas situações, existem síndromes genéticas responsáveis pela deformidade craniana. São as craniossinostoses sindrômicas, dentre as quais, se destacam como  as mais comuns: Síndrome de Crouzon, Síndrome de Apert, Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de de Seathre-Chotzem e Síndrome de Carpenter.