HIPERTENSÃO PULMONAR SIGNIFICATIVA POR TROMBOEMBOLISMO

HIPERTENSÃO PULMONAR SIGNIFICATIVA POR TROMBOEMBOLISMO CRÔNICO . RELATO DE CASO

PULMONARY HYPERTENSION IN SIGNIFICANT THROMBOEMBOLISM CHRONIC . CASE REPORT

AUTOR: HASSAN SYAGHA, MÉDICO, ESPECIALISTA EM CLÍNICA MÉDICA, CARDIOLOGIA E ECOCARDIOGRAFIA.

RESUMO:

O tromboembolismo pulmonar é responsável por milhares de mortes a cada ano, a taxa de mortalidade, aproximadamente 15%, excede a taxa de mortalidade para infarto agudo do miocárdio². O objetivo deste estudo foi relatar o caso clínico de paciente portador de febre reumática e suas complicações que evoluiu com tromboembolismo crônico gerando hipertensão pulmonar significativa, diagnosticado no Serviço de Cardiologia do Hospital Universitário Francisca Mendes ,Manaus-AM.

O tratamento pode ser dividido em abordagem invasiva para casos selecionados ou permanecer em abordagem clínica com medicações ditas específicas e gerais.

SUMMARY:

Pulmonary thromboembolism is responsible for thousands of deaths every year. The mortality rate is approximately 15% greater than acute myocardial infarction². The objective of this study was to report a clinical case of patient with rheumatic  fever and its complications who developed chronic thromboembolism generating significant pulmonary hypertension, diagnosed at the Cardiology Department of the University Hospital Francisca Mendes, Manaus –AM.

The treatment can be divided into invasive approach to selected cases or remain in clinical approach with specific and general medications.

Introdução:

A hipertensão pulmonar por tromboembolismo crônico(HPTC) é definida como um quadro de hipertensão pulmonar observado após um período mínimo de 3 meses após pelo menos um episódio de embolia pulmonar confirmado e devem ser excluídas outras causas de hipertensão pulmonar ¹.

A incidência de TEV é de cerca de 1,5 para 1000 pessoas-ano e existem mais casos de TVP do que a Embolia Pulmonar^2. O tromboembolismo pulmonar pode ter fatores de risco modificáveis, tais como tabagismo, obesidade, síndrome metabólica e não modificáveis como envelhecimento e dentre outros.

A taxa de mortalidade para embolia pulmonar (EP), aproximadamente de 15%, excede a taxa de mortalidade para o infarto agudo do miocárdio^2. Os indivíduos sobreviventes da EP podem evoluir com uma qualidade de vida bem comprometida devido à hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, podendo se tornar até incapacitados para qualquer tipo de atividade.

A extensão da obstrução vascular pulmonar, a disfunção ventricular direita, e a presença de uma doença cardiopulmonar subjacente provavelmente são os fatores mais determinantes que favorecem a deterioração deste agravo. Sendo que, quanto maior o grau de obstrução,maior a pressão na artéria pulmonar . Os aumentos posteriores na resistência vascular pulmonar e hipertensão pulmonar são devidos a vasoconstrição reflexa da artéria pulmonar, da secreção de compostos vasoconstritores como a serotonina e também devido a hipoxemia.

Existem formas de identificar uma probabilidade elevada de prognóstico desfavorável, como a identificação de biomarcadores, como a troponina, o pró-peptídeo natriurético cerebral (pró-BNP) , peptídeo natriurético cerebral (BNP); biomarcadores estes, que surgem quando o ventrículo direito é sobrecarregado.

A apresentação clínica da EP é bem ampla , com sintomas em sua grande maioria inespecíficos , o que dificulta o diagnóstico pois, não há um sintoma patognomômico. Os sinais e sintomas dependem, fundamentalmente, da localização e tamanho do trombo e do estado cardiorrespiratório, hemodinâmico e clínico prévio do paciente.Os exames complementares como, o Eletrocardiograma (ECG), onde as alterações eletrocardiográficas mais específicas na EP são aquelas em que estão presentes sinais da sobrecarga aguda do VD³. O bloqueio do ramo direito, o desvio do eixo elétrico para a direita o padrão S1Q3T3 e a inversão da onda “T” nas derivações precordiais de V1 a V4 são as principais anormalidades eletrocardiográficas³ ; Radiografia de tórax , a identificação de áreas de hipoperfusão é a mais específica³ ; gasometria arterial ; D – dímero , com alto valor preditivo negativo³ ; Cintilografia pulmonar, nos pacientes considerados de alta probabilidade, a especificidade da cintilografia foi de 97%, com sensibilidade de 41%³ _; O ecocardiograma bidimensional transtorácico não possui boa acurácia para a visibilização do trombo na artéria pulmonar, sendo, entretanto, importante para a avaliação da função do VD³; Tomografia computadorizada helicoidal , uma revisão sistemática de nove estudos demonstrou a sensibilidade variando de 53 a 100% e a especificidade entre 81 e 100%³, sendo o método mais sensível para identificar trombos nos ramos principais, lobares e segmentares³. Ressonância magnética (RM) ,a possibilidade da visibilização das artérias pulmonares, sem a necessidade da utilização de contraste iodado e sem exposição à radiação, é a principal vantagem da RM mostrando sensibilidade de 46% e especificidade de 90% ; Arteriografia pulmonar (AGP) é considerada o método padrão para o diagnóstico da EP com a visibilização da circulação pulmonar, após a injeção de contraste iodado³.

O tratamento preferencial para estes casos é a tromboendarterectomia, porém em casos selecionados pode-se tentar o transplante pulmonar como alternativa, apesar de apresentar maior dificuldade. O tratamento com a tromboendarterectomia proporciona grande melhora na qualidade de vida dos pacientes, com uma mortalidade pós-operatória baixa diante do procedimento de alta complexidade. Os pacientes com diagnóstico de HPTC devem utilizar a anticoagulação oral e manter o RNI na faixa de 2-3 sempre que submetidos à tromboendarterectomia, assim como para aqueles cujo procedimento cirúrgico não foi realizado.

Alguns autores referem fatores que predizem de modo independente um pior prognóstico dos pacientes com HPTC. Os principais fatores citados são, a não realização de tromboendarterectomia, hipertensão pulmonar grave e HPTC associado a condições clínicas (por ex., esplenectomia, doenças inflamatórias e uso de cateteres venosos permanentes).

As várias drogas utilizadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar mostraram benefícios em pacientes com HPTC, mas com evidência baseada em séries de casos e em estudos de coorte. Nesse contexto, inclui-se a utilização de treprostinil, óxido nítrico, iloprost, epoprostenol, sildenafil, e com melhores resultados, a bosentana.

Nos casos em que a intervenção invasiva não fosse admissível, deve-se avaliar a possibilidade de angioplastia transluminal percutânea pulmonar, ou ainda a utilização de um estimulador da guanilato ciclase solúvel (sGC), o riociguat para dar maior qualidade de vida , e diminuir a morbi-mortalidade⁴.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, branca, IMC 23,4, 33 anos,portadora de febre reumática(FR), natural e procedente de Manaus - AM, com quadro de dispnéia Leve com duração de 2 meses e que apresentava piora insidiosa, não relacionada a esforços ou outros comemorativos.

Na ultima semana apresentou piora súbita do quadro , somando a ele hemoptise de pequena monta , quando decidiu procurar ajuda médica no hospital Platão Araujo, onde permaneceu por 1 dia e seguiu consulta ambulatorial em hospital Universitário Francisca Mendes ,sendo decidido por internação hospitalar.

A paciente é nulípara, refere pai e mãe vivos, nega HAS, DM, vícios ou qualquer comorbidade ; realizou cirurgia cardíaca para troca de valva aórtica por prótese valvar biológica, devido a estenose da mesma por febre reumática em agosto de 2010 – sem complicações.

Paciente estava em uso domiciliar de AAS 100mg/dia , carvedilol 12,5mg 2x/dia , captopril 25mg 2x/dia , furosemida 40mg 1x/dia e benzetacil 1.200.000UI a cada 21dias e ao exame físico se apresentava em regular estado geral, lúcida, orientada em tempo e espaço, anictérica, cianótica central e periférica com saturação periférica 97% em uso de cateter nasal a 3L/min, afebril, sem abaulamentos ou retrações , apresentando ventrículo direito palpável e restrita ao leito devido dispnéia. cabeça e pescoço: discreta turgência julgular a 45º ,ausculta pulmonar com murmúrio vesicular apresentando estertor crepitante em base direita ,. Ausculta cardíaca em ritmo regular , dois tempos, P2>A2, sopro sistólico em foco aórtico 4+/6+ com irradiação para fúrcula, carótidas D>E e para foco mitral – fenômeno de GALLAVARDIN.

Frequência cardíaca de 80 bpm e pressão arterial de 130/80mmHg em posição supina e ortostática. Abdome plano, flácido , indolor, rha presentes, sem visceromegalias.

Extremidades apresentando perfusão adequada, tempo de enchimento capilar <2s, sem edemas , sem sinais de tvp ou qualquer sinal flogístico em MMIIs

Diante da anamnese, a paciente foi submetida a exames complementares, tais como laboratoriais que não apresentaram nada digno de nota e exames de imagem, dentre eles a Tomografia de alta resolução evidenciando áreas de atenuação em mosaico esparsas em ambos os pulmões ( Figura – 1 ) . Ecocardiograma mostrando prótese em posição aórtica com mobilidade preservada de seus folhetos e insuficiência central de grau moderado , hipertrofia concêntrica do VE moderado ,aumento de AE e VD, função sistólica global do VE normal , insuficiência tricúspide moderado, hipertensão pulmonar de grau moderado ( Figura – 2 ). Cintilografia pulmonar perfusional + inalatória evidenciando alta probabilidade de TEP ( Figura – 3)

Figura 1 - Tomografia de alta resolução evidenciando áreas de atenuação em mosaico esparsas em ambos os pulmões. (12/04/16)

Figura 2 – Ecocardiograma evidencia a valva tricúspide com dilatação do anel e apresentando insuficiência moderada.

PSAP estimada em 62mmHg. ( 14/04/16)

Figura 3 – Cintilografia pulmonar - estudo perfusional encontra-se heterogêneo bilateralmente, com múltiplos déficitis perfusionais. (15/04/16)

DISCUSSÃO

Neste caso em questão estávamos diante de um paciente sabidamente cardiopata que deu entrada com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, pensando nisso foi otimizada a sua medicação, no entanto, sem resposta terapêutica inicialmente satisfatória.

Durante sua internação o exame clínico fez com que se aumentasse o número de diagnósticos diferenciais que pudessem somar a etiologia de base, quando foram pedidos exames específicos e apresentado mais uma patologia ao paciente.

O quadro clínico da embolia pulmonar (EP) é variável e dependerá das condições cardiopulmonares prévias do paciente, tamanho do êmbolo, número de episódios embólicos e da resposta inflamatória do indivíduo.

Os sinais e sintomas podem ser de uma leve dispnéia , dor torácica em 84 e 88% das vezes respectivamente e taquipnéia em 92% ⁵ a uma situação de limitação física e perda da qualidade de vida de forma importante como foi a do caso supra citado, em que a paciente é oxigênio dependente.

O cliente em questão foi melhorado do ponto de vista cardiológico,iniciado tratamento de forma específica para a HPTC como a anticoagulação oral plena e sildenafila ,mantido as medicações para a cardiopatia e foi encaminhado ao ambulatório de pneumologia e vascular para acompanhamento especializado.

CONCLUSÕES:

O tromboembolismo crônico é uma doença debilitante, causadora de grandes repercussões, principalmente no sistema cardiovascular e pulmonar, com alta mortalidade e com causas em sua grande maioria reconhecidas.

Apesar destas informações, o número de pacientes com esta patologia vem crescendo, mostrando que mesmo elucidada a enfermidade pode passar despercebida devido ao seu grande numero de sinais e sintomas.

De fato é importante que novas tecnologias sejam desenvolvidas para que a sensibilidade e especificidade diagnóstica sejam mais precisas e que o arsenal terapêutico se torne cada vez mais efetivo fazendo com que o evento seja resolvido em menor tempo possível evitando complicações.

REFERÊNCIAS

1. TEP crônica hipertensiva. J. bras. pneumol.,  São Paulo ,  v. 36, supl. 1, p. 62-63,  mar.  2010 .   Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132010001300020&lng=pt&nrm=iso>. acesso em:  07  set.  2016.

2. GOLDHABER, Samuel Z. Embolia Pulmonar. In: BRAUNWALD,Eugene ; BONOW, Robert O ; MANN, Douglas L; ZIPES, Douglas P; LIBBY, Peter. Tratado de doenças cardiovasculares. Elsevier, 2013 . p. 1720-1737.

3. Diretriz de embolia pulmonar, Sociedade Brasileira de Cardiologia , 2004. Disponível em : <http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2004/EmboliaPulmonar.pdf> Acesso em: 28 ago. 2016

4. Riociguat for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension, The new England of journal of medicine . Disponível em : <http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1209655#t=article> Acesso em: 05 set.2016

5. PÓVOA ,Rui. Tromboembolismo Pulmonar. Quadro Clínico e Diagnóstico. São Paulo, SP: Arquivos Brasileiros de Cardiologia volume 67, (nº 3), 1996. Disponível em: <http://publicacoes.cardiol.br/abc/1996/6703/67030010.pdf> Acesso em: 07 set.2016.

6. Nick H. Kim. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Epidemiology, Pathophysiology, and Treatment , Cardiology Clinics, 2016. Disponível em: <http://www.cardiology.theclinics.com/article/S0733-8651(16)30024-8/abstract> Acesso em: 02 set. 2016.

7. MORETTI, M.A; FERREIRA, J. F. M; SILVEIRA, J.V; SARKIS, A. C. B; In: DE PAOLA, A. A. V; BARBOSA, M. M ; Guimarães, J. I;. Embolia Pulmonar – Tromboembolismo pulmonar. Livro-texto da Sociedade Brasileira de Cardiologia.1. ed. São Paulo: Manole , 2011. Seção 42, cap. 1, p.1729-1739.

8. FOSTER, Corey; MISTRY .F, Neville; PEDDI .F, Parvin; SHAMRMA, Shivak. Distúrbios Tromboembólicos Venosos: Abordagem à tromboembolia venosa. In______. The Washington Manual – Manual de terapêutica clínica. Guanabara Koogan ., 2012.cap 17,p. 673 – 690.